Angeborenen

Bauchwanddefekte

Angeborene Bauchwanddefekte sind selten und meist bereits wärend der Schwangerschaft durch den routinemäßigen pränataldiagnostischen Ultraschall festgestellt worden. Es werden hier zwei besondere Enditäten besprochen: 1. Laparoschisis [Lücke / Defekt aller Bauchwandschichten mit freiliegendem meist prolabierte Bauchorganen] 2. Omphalocele [perisistierende physiologische Nabelhernie] Auf das sehr seltene Cantrell-Syndrom, welches eine schwerwiegende kongenitale Malformation der ventralen Leibeshöhle, durch Beteiligung von Thorax, Epigastrium und Abdomen, werden wir an dieser Stelle nich weiter eingehen.

1. Laparochisis (syn.:

„Gastroschisis“ [alte

Bezeichnung])

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Definition / Ursache

Unter dem Begriff Laparoschisis wird eine Defektstörung der Bauchdecke des Fetus im Mutterleib verstanden. Der meist rechts vom Nabel gelegene Defekt bedingt einen Vorfall von Darmschlingen in das Fruchtwasser. Die Ursache der Laparoschisis ist noch nicht geklärt, das Risiko steigt aber mit dem Nikotinkonsum der Mutter während der Schwangerschaft.   In seltenen Fällen kann der Darm in der Bauchdeckenlücke einklemmen und dadurch Minderdurchblutete werden.  Begleitfehlbildungen andere Organe sind selten und meist auf den Gastrointestinaltrakt begrenzt (z.B.: Atresien).

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Diagnostik

Die Diagnose einer Laparoschisis gelingt bei einem pränatalen Ultraschall. Nach der Geburt ist es eine Blickdiagnose aufgrund der freiliegenden geschwollenen Darmschlingen vor der Bauchdecke.

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Behandlung

Die Behandlung erfolgt durch unser interdisziplinäres Team aus Pränataldiagnostikern, Gynäkologen & Geburtshelfern, Anästhesisiten, Neonatologen und Kinderchirurgen. Ziel ist dabei die Entbindung zum bestmöglichen Zeitpunkt festzulegen, damit eine optimale Reife des Fetus und eine minimale Schädigung des Darm erreicht werden können. Um die Darmschlingen vor einer Infektion zu schützen erfolgt in den ersten Stunden nach Geburt die Operation. Ziel ist eine direkte Verlagerung der Darmschlingen in die Bauchhöhle sowie die Korrektur möglicher Begleitfehlbildungen. Der Verschluss der Bauchhöhle muss in manchen Fällen in Etappen erfolgen, um den Bauchinnendruck nicht zu erhöhen.

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Nachbehandlung

Die postoperative Prognose der Kinder ist aufgrund der seltenen Begleitfehlbildungen sehr gut, wobei der Heilungsverlauf und das in Gang kommen der Verdauung längere Zeit in Anspruch nehmen kann. Die stationäre Behandlung umfasst daher den schonenden Kostaufbau und mit zusätzlicher Infusionstherapie bis zum Einsetzen einer regelrechten Verdauung. Nachstationäre Kontrollen erfolgen beim Kinderarzt.

2. Omphalocele

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Definition / Ursache

Während der Reifung des Fetus, um den dritten Lebensmonat im Mutterleib, entwickelt der Darm sich eine kurze Zeit außerhalb der Leibeshöhle, in einem Bruchsack der Nabelschnur. Bei der Omphalozele liegt eine unzureichende Rückbildung zugrunde. Dadurch verbleiben Darmschlingen und manchmal sogar Leberanteile im Bereich der Nabelschnur. Der Grund hierfür ist weiterhin unklar.

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Diagnostik

Die Diagnose einer Omphalozele erfolgt beim pränatalen Ultraschall. Bei Zeichen einer Omphalozele sollte nach weiteren Fehlbildungen (z.B.: Herz, Niere, Leber und Darm) und nach Syndromen (z.B.: Trisomie 13 /16 /18, Beckwith-Wiedemann-Syndrom) gesucht werden.

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Behandlung

Die Behandlung erfolgt durch unser interdisziplinäres Team aus Pränataldiagnostikern, Gynäkologen&Geburtshelfern, Anästhesisten, Neonatologen und Kinderchirurgen. Ziel ist die Entbindung zum Zeitpunkt einer optimalen Reifung des Kindes. Bei Vorliegen eines intakten Bruchsackes im Nabelschnurbereich ohne Zeichen einer Perforation oder Infektion, kann eine elektive Versorgung erfolgen. Hierfür wird der Bruchsack durch feuchte Tücher und „Silo“-Pack geschützt. Nach Klärung weiterer Fehlbildungen erfolgt die operative Behandlung.

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Nachbehandlung

Der Verlauf ist von der Größe der Omphalozele und den Begleitfehlbildungen abhängig. Der Kostaufbau ist häufig erschwert und eventuell sind mehrere Operationen bis zum vollständigen Bauchdeckenverschluss erforderlich. Die Prognose hängt von den anderen Fehlbildungen und nicht von der Omphalozele oder notwendigen Zahl an Operationen bis zum Bauchdeckenverschluss ab.